开发安全有效的苯丙酮尿症（PKU）营养蛋白
苯丙酮尿症（PKU）是一种先天性代谢疾病，是一种罕见的遗传病，每10000至15000人中就有1人患有这种疾病。PKU患者无法代谢所有蛋白质中天然存在的氨基酸苯丙氨酸。
如果PKU患者食用蛋白质水平正常的饮食，苯丙氨酸会在他们的血液和大脑中积累到有毒水平。如果不及时治疗，高水平的苯丙氨酸会导致PKU婴儿和儿童的脑损伤和智力残疾。
苯丙酮尿症（PKU）患者营养面临的挑战
因此，PKU患者遵循限制性低蛋白饮食以将苯丙氨酸水平保持在健康范围内是至关重要的。PKU饮食以低蛋白食物为基础，结合蛋白质替代品，蛋白质替代品由不含苯丙氨酸的人工游离氨基酸组成。这些游离氨基酸配方通常具有不理想的味道和气味。这些问题会降低患者对蛋白质替代品的依从性。相反，天然多肽CGMP具有中性的味道和气味，可以提高蛋白质替代物的适口性1。这有利于改善PKU患者严格饮食的依从性。
乳清提供更好的营养选择
十多年来，阿拉食品原料一直与顶尖专家合作，为PKU患者开发更好的营养选择。重点是Lacprodan®CGMP-20——我们的乳清衍生、高度纯化的酪蛋白糖巨肽（CGMP）产品。Lacprodan®CGMP-20是PKU患者的合适蛋白质来源，因为其苯丙氨酸含量非常低。在PKU患者的营养食品中，它可以取代很大一部分游离氨基酸，并提供营养益处，例如稳定PKU2患者的循环苯丙氨酸水平。
至关重要的是，我们要继续建立科学证据，并发现CGMP在PKU患者的营养中对健康的全面益处。在阿拉食品原料，我们有一个专门的营养科学家团队，他们与大学和研究合作伙伴密切合作，为PKU患者寻找最合适的蛋白质来源。我们也欢迎与客户合作，记录CGMP的健康益处，并为PKU患者的饮食开发更多优质有效的食品。
参考文献:
1. Daly, A., et al., Glycomacropeptide in PKU-Does It Live Up to Its Potential? Nutrients, 2022. 14(4).
2. Daly, A., et al., The Effect of Glycomacropeptide versus Amino Acids on Phenylalanine and Tyrosine Variability over 24 Hours in Children with PKU: A Randomized Controlled Trial. Nutrients, 2019. 11(3).